U màng phổi là gì

U trung biểu mô màng phổi là loại ung thư màng phổi duy nhất được biết đến và được gây ra bởi sự tiếp xúc với amiăng trong hầu hết các trường hợp. Chẩn đoán được dựa trên bệnh sử và chụp X-quang ngực hoặc các phát hiện trên CT và sinh thiết mô. Điều trị là hỗ trợ, có thể cần phẫu thuật, hóa trị, hoặc cả hai.

Amiăng là một nhóm các silicat tự nhiên có tính chịu nhiệt và các tính chất kết cấu làm cho nó có ích trong việc xây dựng và vật liệu đóng tàu, phanh ô tô và một số hàng dệt. Chrysotile (sợi serpentine), crocidolite, và amosite (amphibole, hoặc sợi thẳng) là 3 loại asbest chính gây bệnh.

Công nhân làm việc với amiăng có đến 10% nguy cơ phát triển u trung biểu mô, với thời gian ủ bệnh trung bình là 30 năm. Nguy cơ độc lập với hút thuốc lá. U trung biểu mô có thể di căn tại chỗ, hoặc nó có thể di căn đến các hạch lympho rốn phổi và trung thất, màng ngoài tim, màng, phúc mạc, gan, tuyến thượng thận hoặc thận và, hiếm khi, vỏ của tinh hoàn.

Triệu chứng và Dấu hiệu

Hầu hết bệnh nhân bị khó thở và đau ngực không phải kiểu màng phổi. Các triệu chứng về toàn thân thường không biểu hiện lúc bệnh nhân khám. Sự xâm lấn thành ngực và các cấu trúc lân cận khác có thể gây ra đau ngực nhiều, khàn giọng, khó nuốt, hội chứng Horner, rối loạn thần kinh cánh tay, hoặc cổ trướng.

Chẩn đoán

X-quang ngực

Tế bào dịch màng phổi hay sinh thiết màng phổi.

Đôi khi phẫu thuật lồng ngực hỗ trợ bằng video (VATS) hoặc mở ngực.

Tiến hành chụp CT, nội soi nôi soi trung thất và MRI ngực hoặc đôi khi chụp PET và nội soi phế quản

Dạng màng phổi của u trung biểu mô xuất hiện > 90% các trường hợp (10% khác bao gồm ngoài màng ngoài tim và màng bụng) biểu hiện trên x-quang dày màng phổi một bên hay hai bên, có vẻ như bao trùm phổi, thường làm tù góc sườn hoành. Tràn dịch màng phổi có ở 95% trường hợp và thường là một bên, dịch nhiều và dịch đỏ. Chẩn đoán dựa vào tế bào dịch màng phổi hoặc sinh thiết màng phổi. Tăng mức độ hyaluronidase trong dịch màng phổi là gợi ý nhưng không chẩn đoán bệnh u trung biểu mô. Nếu chẩn đoán là không chắc chắn sau khi các thủ thuật này, sinh thiết qua VATS hoặc mở ngực được thực hiện. Các protein liên kết mesothelin hòa tan được đưa vào trong huyết thanh bởi các tế bào trung biểu mô được nghiên cứu như các dấu ấn sinh học để phát hiện và theo dõi bệnh, nhưng tỷ lệ dương tính giả có thể hạn chế hiệu quả của chúng.

Đánh giá giai đoạn được thực hiện với CT ngực, nội soi trung thất và MRI. Độ nhạy và độ đặc hiệu của MRI và CT tương đương nhau, mặc dù MRI rất hữu ích trong việc xác định sự di căn của khối u vào xương sống hoặc tủy sống. PET có thể có độ nhạy và độ đặc hiệu tốt hơn để phân biệt lành tính từ dày màng phế quản ác tính. Nội soi phế quản nên được thực hiện để loại trừ các bệnh ung thư phổi trong lòng phế quản cùng tồn tại.

Tiên lượng

U trung biểu mô vẫn là một bệnh ung thư không chữa được, và thời gian sống ngắn. Phẫu thuật cắt bỏ màng phổi, phổi cùng bên, thần kinh phế vị, cơ hoành, màng ngoài tim phối hợp với hóa trị hoặc xạ trị có thể được cân nhắc, mặc dù điều này không làm thay đổi tiên lượng và thời gian sống thêm. Không điều trị nào đáng kể kéo dài sự sống sót. Tỷ lệ sống trung bình từ khi chẩn đoán là 9 đến 12 tháng, tùy thuộc vào vị trí và kiểu tế bào. Một vài bệnh nhân, thường là những bệnh nhân trẻ tuổi có thời gian triệu chứng ngắn hơn, có tiên lượng tốt hơn, đôi khi còn sống nhiều năm sau khi chẩn đoán.

Điều trị

Chăm sóc hỗ trợ

Gây dính màng phổi hoặc cắt bỏ màng phổi cho tràn dịch màng phổi để giảm khó thở

Giảm đau bằng opioids và đôi khi xạ trị

Hoá trị liệu cho khối u nhỏ lại và giảm triệu chứng.

Các liệu pháp thực nghiệm

Mục tiêu chính của điều trị là chăm sóc hỗ trợ, giảm đau và khó thở. Với tính chất lan tỏa của rối loạn, xạ trị thường không thích hợp ngoại trừ điều trị đau tại chỗ hoặc di căn. Nó thường không được sử dụng để điều trị đau do thần kinh. Gây dính màng phổi hoặc cắt màng phổi có thể được sử dụng để giúp làm giảm khó thở do tràn dịch màng phổi. Giảm đau đầy đủ là rất quan trọng nhưng rất khó đạt được. Thông thường, opioid, cả hai đường cung cấp qua da và thông qua cathers ngoài màng cứng được sử dụng.

Vì bệnh suất và tử vong cao với phẫu thuật cắt phổi, cắt màng phổi và bóc màng phổi được sử dụng ngày càng nhiều nếu toàn bộ khối u nhìn thấy rõ ràng có thể được loại bỏ. Tuy nhiên, việc cắt bỏ hoàn toàn thường không khả thi. Các biện pháp không phẫu thuật bao gồm hóa trị (ví dụ, với pemetrexed và hợp chất platinum và xạ trị. Hóa trị có thể làm giảm triệu chứng trong hầu hết các trường hợp và đôi khi làm giảm kích thước khối u. Liệu pháp đơn trị liệu không kéo dài sự sống còn. Hiệu quả của liệu pháp đa phương thức và sự đóng góp của mỗi phương thức chưa được thiết lập. Các liệu pháp đang được nghiên cứu bao gồm liệu pháp miễn dịch, liệu pháp gen, liệu pháp quang học và liệu pháp hóa trị liệu trong hồng ngoại.

Những điểm chính

Mesothelioma gần như luôn luôn có liên quan đến amiăng và là bệnh màng phổi > 90% trường hợp.

Tỷ lệ sống trung bình từ khi chẩn đoán là từ 9 đến 12 tháng, và không thể chữa khỏi.

Điều trị tập trung vào chăm sóc hỗ trợ, nhưng nhiều phương pháp điều trị phẫu thuật và không phẫu thuật đang được nghiên cứu.