Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh lý viêm tự miễn mạn tính có biểu hiện bệnh ở nhiều hệ cơ quan, xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ tuổi. Các biểu hiện phổ biến có thể bao gồm đau khớp và viêm khớp, hội chứng Raynaud, phát ban ở má và các phát ban khác, viêm màng phổi hoặc viêm màng ngoài tim, tổn thương thận hoặc tổn thương hệ thần kinh trung ương và thiếu tế bào máu tự miễn. Chẩn đoán dựa trên các tiêu chuẩn lâm sàng và huyết thanh học. Điều trị bệnh ở thể nặng, đang tiến triển, hoạt động cần phải dùng corticosteroid là các thuốc ức chế miễn dịch.

Trong tất cả các trường hợp, 70-90% xảy ra ở phụ nữ (thường ở độ tuổi sinh đẻ). Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) phổ biến và nặng hơn ở bệnh nhân Da đen và Châu Á so với bệnh nhân Da trắng. Nó có thể ảnh hưởng đến bệnh nhân ở mọi lứa tuổi, kể cả trẻ sơ sinh. Ở một số nước, tỷ lệ hiện hành của SLE bằng với viêm khớp dạng thấp Viêm khớp dạng thấp (RA) Viêm khớp dạng thấp là một bệnh tự miễn hệ thống mạn tính, chủ yếu gây tổn thương các khớp. Viêm khớp dạng thấp gây tổn thương do các cytokine, chemokine và các metalloprotease. Biểu hiện bệnh... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
. SLE có thể bị khởi phát bởi một tác nhân môi trường chưa biết, tác nhân này gây ra phản ứng tự miễn ở những người có yếu tố gen liên quan đến bệnh. Một số loại thuốc (ví dụ, hydralazine, procainamide, isoniazid, thuốc kháng yếu tố hoại tử u TNF) gây ra hội chứng lupus có thể hồi phục được sau khi dừng thuốc.

Triệu chứng và dấu hiệu của SLE

Biểu hiện lâm sàng rất khác nhau. SLE có thể khởi phát đột ngột với triệu chứng sốt hoặc âm thầm qua nhiều tháng hoặc nhiều năm với triệu chứng đau khớp và mệt mỏi. Đau đầu do vận mạch, động kinh hoặc rối loạn tâm thần có thể là những triệu chứng ban đầu. Các triệu chứng có thể liên quan đến bất kỳ cơ quan nào trong cơ thể. Có thể xảy ra các đợt cấp theo chu kỳ.

Các biểu hiện khớp

Các triệu chứng khớp, bao gồm viêm khớp từng đợt, viêm đa khớp cấp tính, gặp ở 90% bệnh nhân và có thể xuất hiện trước những triệu chứng khác nhiều năm. Hầu hết viêm đa khớp ở lupus là viêm khớp không gây phá hủy và biến dạng. Tuy nhiên, khi bệnh diễn biến lâu dài có thể xuất hiện biến dạng khớp không có bào mòn xương (ví dụ, khớp bàn ngón tay và khớp nóng tay bị biến dạng lệch trục bên trụ hoặc biến dạng ngón tay hình cổ thiên nga Biến dạng cổ thiên nga Biến dạng ngón tay hình cổ thiên nga bao gồm quá duỗi khớp ngón gần (PIP), gấp khớp ngón xa (DIP), và đôi khi gấp khớp bàn ngón tay (MCP). (Xem thêm Tổng quan và đánh giá các bệnh lý bàn tay... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
mà không có bào mòn xương hoặc sụn [viêm khớp Jaccoud], tuy hiếm gặp). Cũng như nhiều bệnh mạn tính khác, tỷ lệ của bệnh đau xơ cơ ngày càng tăng, và có thể gây chẩn đoán nhầm với SLE ở bệnh nhân có biểu hiện đau khớp ngoại vi, đau toàn thân và mệt mỏi.

Biểu hiện ở da và niêm mạc

Các tổn thương da bao gồm ban đỏ cánh bướm ở gò má (ban phẳng hoặc sần) làm mất rãnh mũi má. Không có sẩn và mụn mủ và có teo da giúp phân biệt SLE với bệnh rosacea Trứng cá đỏ Trứng cá đỏ là một bệnh lý viêm mạn tính có đặc điểm là nóng bừng mặt, giãn mạch, ban đỏ, sẩn, mụn mủ và trong trường hợp nặng là triệu chứng mũi sư tử. Chẩn đoán dựa trên đặc điểm xuất hiện... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
. Một dạng ban đỏ khác, là các nốt phẳng hoặc sẩn có thể gặp ở nhiều nơi trên cơ thể, bao gồm các vùng tiếp xúc với ánh nắng của mặt và cổ, ngực trên và khuỷu tay. Hiếm khi gặp phồng rộp da và loét da, mặt dù hay gặp các vết loét tái phát ở niêm mạc (đặc biệt ở vùng trung tâm của vòm miệng, gần vùng nối giữa vòm cứng và vòm mềm, niêm mạc má và lợi, và vách mũi trước), đôi khi được gọi là biểu hiện niêm mạc của bệnh lupus; các tổn thương này đôi lúc giống với hoại tử biểu bì do nhiễm độc.

Lupus ban đỏ tumidus có đặc điểm là các mảng lớn màu hồng không để lại sẹo và/hoặc các nốt sần, đôi khi là các ban vòng ở các vùng tiếp xúc với ảnh sáng.

Bệnh lupus Chilblain có đặc điểm là các nốt đau, có màu đỏ tươi tới màu đỏ sẫm ở ngón tay, ngón chân, mũi, tai xuất hiện khi thời tiết lạnh. Một số bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có mảng lichen phẳng. Lichen Phẳng Planen planus là một phản ứng viêm tái phát, ngứa, đặc trưng bởi các sẩn nhỏ, rải rác, đa giác, đỉnh phẳng, có thể kết hợp thành các mảng vẩy thô, thường kèm theo tổn thương ở miệng và/hoặc... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh

Biểu hiện tim phổi

Các biểu hiện tim phổi thường bao gồm: viêm màng phổi tái phát, có hay không có tràn dịch màng phổi. Viêm phổi hiếm gặp, mặc dù hay gặp suy giảm chức năng phổi nhẹ. Xuất huyết phế nang lan tỏa Xuất huyết phế nang lan tỏa Sự xuất huyết phế nang lan tỏa là xuất huyết phổi dai dẳng hoặc tái phát. Có rất nhiều nguyên nhân, nhưng rối loạn tự miễn là phổ biến nhất. Hầu hết các bệnh nhân có khó thở, ho, ho ra máu,... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
đôi khi xảy ra. Tiên lượng thường xấu. Các biến chứng khác bao gồm tắc mạch phổi, tăng áp lực động mạch phổi, và hội chứng phổi thu nhỏ. Các biến chứng tim bao gồm viêm màng ngoài tim Viêm màng ngoài tim Viêm màng ngoài tim là tình trạng viêm màng ngoài tim, thường có ứ dịch trong khoang màng ngoài tim. Viêm màng ngoài tim có thể do nhiều nguyên nhân (như nhiễm trùng, nhồi máu cơ tim, chấn thương... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
(thường gặp nhất) và viêm cơ tim Viêm cơ tim Viêm cơ tim là tình trạng viêm đi kèm theo hoại tử các tế bào cơ tim. Viêm cơ tim có thể do nhiều nguyên nhân (như nhiễm trùng, chất gây độc tim, thuốc, và các bệnh hệ thống như sarcoidosis)... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
. Các biến chứng nghiêm trọng, hiếm gặp là viêm động mạch vành, tổn thương van tim và viêm nội tâm mạc Libman-Sacks. Xơ vữa động mạch Xơ vữa động mạch Xơ vữa động mạch được đặc trưng bởi các mảng bám nội mạc (mảng xơ vữa) xâm lấn vào lòng các động mạch cỡ trung bình và lớn. Các mảng chứa lipid, tế bào viêm, tế bào cơ trơn và mô liên kết. Các... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
tiến triển là nguyên nhân ngày càng tăng của mắc bệnh và tử vong. Block tim bẩm sinh có thể gặp ở trẻ sơ sinh mà mẹ có kháng thể kháng Ro (SSA) hoặc La (SSB).

Mô lympho

Biểu hiện thần kinh

Triệu chứng thần kinh có thể do tổn thương bất kỳ phần nào của thần kinh trung ương hay ngoại vi hoặc màng não. Suy giảm nhận thức mức độ nhẹ hay gặp. Cũng có thể có nhức đầu, thay đổi nhân cách, đột qụy, xuất huyết dưới nhện, động kinh, rối loạn tâm thần, viêm màng não vô khuẩn, bệnh thần kinh ngoại vi và sọ, viêm tủy cắt ngang, múa giật múa vờn hoặc rối loạn chức năng não.

Biểu hiện bệnh thận

Biểu hiện sản khoa

Biểu hiện huyết học

Các biểu hiện huyết học bao gồm thiếu máu (thiếu máu do bệnh mạn tính Thiếu máu do bệnh mạn tính Thiếu máu của bệnh mạn tính là thiếu máu đa yếu tố. Chẩn đoán thường đòi hỏi phải có tình trạng viêm mạn tính, chẳng hạn như nhiễm trùng, bệnh tự miễn dịch, bệnh thận hoặc ung thư. Nó được đặc... đọc thêm , thiếu máu tán huyết tự miễn Thiếu máu tan máu tự miễn Thiếu máu tan máu tự miễn là do các tự kháng thể phản ứng với hồng cầu ở nhiệt độ ≥ 37°C (thiếu máu tan máu kháng thể ấm) hoặc < 37° C (bệnh ngưng kết lạnh). Tan máu do ngoại mạch. Chẩn đoán... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
), giảm bạch cầu (thường là giảm bạch cầu lympho Giảm bạch cầu lympho Giảm bạch cầu lympho là hiện tượng tổng lượng lym phô đạt mức <1000/mcL ( 1 × 109/L) ở người lớn hoặc < 3000/mcL (< 3 × 109/L) ở trẻ em < 2 tuổi. Tiếp theo... đọc thêm , với < 1500 tế bào/mcL) và giảm tiểu cầu (thường nhẹ nhưng đôi khi giảm tiểu cầu tự miễn Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) là tình trạng rối loạn chảy máu thường không dẫn đến thiếu máu hoặc giảm bạch cầu. Thông thường, nó là mạn tính ở người lớn, nhưng thường là cấp tính và tự hạn... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
đe dọa tính mạng). Huyết khối động mạch hay tĩnh mạch tái phát, giảm tiểu cầu và có nguy cơ cao xảy ra các biến chứng sản khoa ở bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid. Huyết khối có thể gây nên nhiều biến chứng của SLE, bao gồm các biến chứng sản khoa. Hội chứng kích hoạt đại thực bào có thể xảy ra.

Biểu hiện đường tiêu hóa

Biểu hiện của đường tiêu hóa có thể do viêm mạch ở ruột hoặc giảm nhu động ruột. Ngoài ra, viêm tụy có thể hiếm khi là kết quả của SLE. Các biểu hiện có thể bao gồm đau bụng do viêm huyết thanh, buồn nôn, nôn ói, biểu hiện thủng ruột, và giả tắc ruột. SLE hiếm khi gây ra tổn thương ở nhu mô gan.

  • Tiêu chuẩn lâm sàng
  • Giảm tế bào máu
  • Tự kháng thể

Nên nghĩ tới SLE ở các bệnh nhân, đặc biệt là nữ trẻ tuổi, có bất kỳ dấu hiệu và triệu chứng nào. Tuy nhiên, SLE giai đoạn sớm có thể giống với các bệnh mô liên kết (hoặc không mô liên kết) khác, bao gồm viêm khớp dạng thấp Viêm khớp dạng thấp (RA) Viêm khớp dạng thấp là một bệnh tự miễn hệ thống mạn tính, chủ yếu gây tổn thương các khớp. Viêm khớp dạng thấp gây tổn thương do các cytokine, chemokine và các metalloprotease. Biểu hiện bệnh... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
nếu có triệu chứng khớp nổi bật. Bệnh mô liên kết hỗn hợp Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD) Bệnh mô liên kết hỗn hợp ít gặp, là một hội chứng đặc trưng bởi các triệu chứng lâm sàng của các bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng vì toàn thể và viêm đa cơ với nồng độ rất cao của kháng thể... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
có thể giống với SLE nhưng cũng có thể liên quan đến các triệu chứng của xơ cứng bì hệ thống Xơ cứng bì toàn thể Xơ cứng bì toàn thể là bệnh mạn tính hiếm gặp chưa rõ nguyên nhân được đặc trưng bởi xơ hóa lan tỏa và tổn thương mạch ở da, khớp và các cơ quan nội tạng (đặc biệt là thực quản, đường tiêu hóa... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
, viêm đa khớp giống viêm khớp dạng thấp và viêm đa cơ Viêm cơ tự miễn Viêm cơ tự miễn dịch được đặc trưng bởi các tổn thương viêm và thoái hóa ở cơ (viêm đa cơ, bệnh cơ qua trung gian miễn dịch hoại tử) hoặc ở da và cơ (viêm da cơ). Các biểu hiện bao gồm yếu cơ... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
. Nhiễm trùng (ví dụ, viêm nội tâm mạc do vi khuẩn, nhiễm nấm) có thể giống SLE và có thể xuất hiện do hậu quả của điều trị các thuốc ức chế miễn dịch. Các rối loạn như bệnh sarcoid Sarcoidosis Bệnh sarcoid là một bệnh lý viêm biểu hiện bằng tổn thương u hạt không hoại tử ở một hoặc nhiều cơ quan và mô; căn nguyên không rõ ràng. Phổi và hệ thống bạch huyết là cơ quan bị ảnh hưởng nhiều... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
và hội chứng cận ung thư Hội chứng cận u Hội chứng cận u gồm các triệu chứng xảy ra ở vị trí xa khối u hoặc vị trí di căn. Mặc dù cơ chế bệnh sinh chưa được sáng tỏ nhưng người ta cho rằng các triệu chứng này có thể do các chất tiết... đọc thêm
Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
cũng có thể bắt chước bệnh SLE.

Xét nghiệm có thể phân biệt SLE với các bệnh mô liên kết khác. Xét nghiệm thường quy bao gồm:

  • Các kháng thể kháng nhân (ANA) và kháng thể kháng chuỗi kép (anti-dsDNA)
  • Công thức máu toàn phần
  • Xét nghiệm nước tiểu
  • Xét nghiệm hóa sinh bao gồm enzym thận và gan

Trong thực hành lâm sàng, một số bác sĩ lâm sàng dựa vào các tiêu chí phân loại cho SLE được phát triển bởi Liên minh châu Âu chống lại bệnh thấp khớp/Hội thấp khớp học Hoa Kỳ (EULAR/ACR) ). Bệnh nhân đủ điều kiện cho các tiêu chí này chỉ khi họ có ANA dương tính ≥ 1:80. Các tiêu chí phân loại EULAR/ACR 2019 bao gồm các lĩnh vực lâm sàng và miễn dịch, và mỗi tiêu chí được chỉ định trọng số từ 2 đến 10. Nếu điểm của bệnh nhân là 10 hoặc nhiều hơn, và ít nhất một tiêu chí lâm sàng được đáp ứng, bệnh được phân loại là SLE. Tuy nhiên, ANA dương tính không chỉ ra chẩn đoán bệnh lupus. Xét nghiệm ANA dương tính khi có biểu hiện mệt mỏi và đau cân cơ toàn thân mà không có các dấu hiệu lâm sàng hoặc xét nghiệm khác hiếm khi có ý nghĩa.

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh

Xét nghiệm fluorescent cho ANA là xét nghiệm ban đầu tốt nhất cho SLE ở bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu tương ứng; các xét nghiệm ANA dương tính (thường ở nồng độ cao: \> 1:80) gặp ở \> 98% người bị SLE. Tuy nhiên, các xét nghiệm ANA dương tính cũng có thể gặp ở viêm khớp dạng thấp, các bệnh mô liên kết khác, bệnh tuyến giáp tự miễn, ung thư, và thậm chí ở người bình thường. Tỷ lệ dương tính giả thay đổi từ khoảng 3% với nồng độ ANA là 1: 320 tới khoàng 30% đối với nồng độ ANA là 1:40 trong nhóm người khỏe mạnh. Các thuốc như hydralazine, procainamide và chất đối kháng yếu tố hoại tử u-alpha có thể làm cho kết quả ANA dương tính như hội chứng lupus; nồng độ ANA có thể trở về bình thường khi dừng thuốc. Khi ANA dương tính nên làm ngay các xét nghiệm đặc hiệu như kháng thể anti-dsDNA; kháng thể anti-dsDNA có nồng độ cao là xét nghiệm có độ đặc hiệu cao ở SLE nhưng gặp ở < 70% số người bị SLE.

Xét nghiệm ANA rất nhạy, nhưng nó không đặc hiệu với SLE; do đó cần phải tìm bằng chứng về các tự kháng thể khác để chẩn đoán bệnh. Chúng bao gồm Ro (SSA), La (SSB), Smith (Sm), ribonucleoprotein (RNP) và dsDNA. Ro chủ yếu ở tương bào; kháng thể kháng Ro thường dương tính ở bệnh nhân SLE có kháng thể ANA âm tính và tổn thương da mạn tính. Anti-Ro là kháng thể gây ra bệnh lupus sơ sinh và block tim bẩm sinh. Anti-Sm có độ đặc hiệu cao với SLE nhưng giống như anti-dsDNA nó có độ nhạy thấp. Anti-RNP gặp ở bệnh nhân SLE, bệnh mô liên kết hỗn hợp, và thường gặp ở các bệnh tự miễn hệ thống khác, xơ cứng bì toàn thể.

Giảm bạch cầu Tổng quan về giảm bạch cầu Giảm bạch cầu là hiện tượng giảm lượng bạch cầu lưu hành xuống < 4000/mcL (9/L). Nó thường là hậu quả của việc giảm số lượng bạch cầu trung tính trong hệ tuần hoàn, mặc dù số lượng... đọc thêm (thường là giảm bạch cầu lympho) hay gặp. Thiếu máu tán huyết Tổng quan về Thiếu máu tan máu Hồng cầu rời khỏi tuần hoàn khi kết thúc vòng đời bình thường (khoảng 120 ngày) Tan máu là sự phá hủy hồng cầu sớm và làm rút ngắn vòng đời của hồng cầu (< 120 ngày). Thiếu máu là kết quả... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
có thể xảy ra, nhưng lượng huyết sắc tố và hồng cầu thấp thường là do thiếu máu của bệnh mạn tính Thiếu máu do bệnh mạn tính Thiếu máu của bệnh mạn tính là thiếu máu đa yếu tố. Chẩn đoán thường đòi hỏi phải có tình trạng viêm mạn tính, chẳng hạn như nhiễm trùng, bệnh tự miễn dịch, bệnh thận hoặc ung thư. Nó được đặc... đọc thêm . Giảm tiểu cầu trong SLE có thể khó khăn hoặc không thể phân biệt được với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối trừ khi bệnh nhân có các triệu chứng khác của SLE và/hoặc kháng thể đặc hiệu SLE (anti-dsDNA hoặc anti-Sm). Xét nghiệm huyết thanh dương tính giả cho bệnh giang mai có ở 5 đến 10% bệnh nhân SLE. Những kết quả xét nghiệm này có thể liên quan với lupus chống đông lupus và kéo dài thời gian prothrombin. Các giá trị bất thường trong một hoặc nhiều xét nghiệm cho thấy có sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid (ví dụ, kháng thể kháng cardiolipin), và kháng thể này sau đó nên được định lượng bằng kỹ thuật ELISA. Các kháng thể kháng phospholipid có liên quan đến huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch, giảm tiểu cầu, và trong thai kỳ, gây sẩy thai tự phát hoặc thai lưu nhưng có thể xuất hiện ở bệnh nhân không có triệu chứng.

Các xét nghiệm khác giúp theo dõi mức độ nặng của bệnh và định hướng điều trị. Nồng độ bổ thể trong huyết thanh (C3, C4) thường giảm khi bệnh ở giai đoạn hoạt động và thường thấp nhất ở bệnh nhân viêm thận hoạt động. Tốc độ máu lắng tăng trong giai đoạn hoạt động của bệnh. Nồng độ protein phản ứng C không nhất thiết phải tăng; nồng độ cao làm tăng mối lo ngại về nhiễm trùng và/hoặc viêm thanh mạc.

Sàng lọc tổn thương thận nên bắt đầu bằng xét nghiệm phân tích nước tiểu. Trụ hồng cầu (RBC) và/hoặc trụ bạch cầu gợi ý viêm thận Viêm thận Lupus Viêm thận lupus là viêm cầu thận do lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Các biểu hiện lâm sàng bao gồm đái máu, protein niệu ngưỡng thận hư và tăng các sản phẩm của nitơ trong giai đoạn tiến triển... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
đang hoạt động. Xét nghiệm nước tiểu nên được thực hiện đều đặn (mỗi 3 đến 6 tháng), ngay cả khi bệnh nhân có biểu hiện lui bệnh, vì tổn thương thận có thể không có triệu chứng. Protein niệu có thể được ước tính bằng tỷ lệ protein/creatinine trong nước tiểu hoặc được đo bằng cách lấy nước tiểu 24 giờ. Sinh thiết thận được chỉ định ở những bệnh nhân có bài tiết protein > 500 mg/ngày và có tiểu máu (được cho là do cầu thận) hoặc trụ hồng cầu và rất hữu ích trong việc đánh giá tình trạng bệnh thận (ví dụ: viêm đang hoạt động so với sẹo sau viêm) và trong hướng dẫn trị liệu. Bệnh nhân suy thận mạn tính và hận xơ hóa hầu hết cầu thận thường là do không ấp ứng với các liệu pháp ức chế miễn dịch tích cực.

Bệnh thường tiến triển thành mạn tính, tái phát và không thể đoán trước được. Có thể đạt được lui bệnh kéo dài nhiều năm. Nếu giai đoạn cấp tính ban đầu được kiểm soát, ngay cả khi bệnh ở mức độ rất nặng (ví dụ, huyết khối não hoặc viêm thận nặng), tiên lượng lâu dài thường tốt. Tỷ lệ sống 10 năm ở hầu hết các nước phát triển là \> 95%. Tiên lượng cải thiện bệnh phụ thuộc vào việc chẩn đoán sớm và các liệu pháp điều trị có hiệu quả hơn. Các biến chứng bao gồm nhiễm trùng do dùng thuốc ức chế miễn dịch hoặc loãng xương do dùng corticosteroid kéo dài. Tăng nguy cơ bệnh mạch vành có thể dẫn đến chết non.

  • Hydroxychloroquine (thuốc chống sốt rét) cho tất cả các bệnh nhân bị SLE
  • Các thuốc chống viêm không steroid (NSAID) thêm vào với thuốc chống sốt rét cho giai đoạn trung bình
  • Corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch và thuốc chống sốt rét cho bệnh nặng

Để đơn giản trong điều trị, SLE nên được phân loại là nhẹ đến trung bình (ví dụ như sốt, viêm khớp, viêm màng ngoài tim, phát ban) hoặc nặng (ví dụ như chứng thiếu máu tan máu, xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, tràn dịch màng phổi và màng ngoài tim, xuất huyết phế nang hoặc viêm phổi, viêm thận, viêm mạch cấp tính hoặc viêm đường tiêu hóa, tổn thương hệ thần kinh trung ương [CNS]).

Đau khớp thường được kiểm soát bằng NSAID. Tuy nhiên, việc sử dụng NSAID mạn tính không được khuyến khích vì các tác dụng phụ của đường tiêu hóa (ví dụ, bệnh loét dạ dày) độc tính mạch vành và độc tính thận (ví dụ viêm thận kẽ, hoại tử nhú). Thuốc bôi (corticosteroid, tacrolimus) có thể được sử dụng cho bệnh ngoài da, thường dưới sự hướng dẫn của bác sĩ da liễu.

Thuốc chống sốt rét, như hydroxychloroquine, rất hữu ích cho các biểu hiện ở khớp và da. Hydroxychloroquine làm giảm tần suất bùng phát SLE và giảm tỷ lệ tử vong, do đó được sử dụng ở hầu hết các bệnh nhân mắc SLE. Liều là 5 mg/kg trọng lượng cơ thể thực, theo đường uống, 1 lần/ngày. Cần phải kiểm tra mắt trước khi bắt đầu điều trị để loại trừ bệnh hoàng điểm vì sử dụng hydroxychloroquine dài ngày làm tăng nguy cơ mắc bệnh hoàng điểm. Kiểm tra mắt nên được thực hiện hàng năm sau khi thuốc đã điều trị thuốc 5 năm để đánh giá độc tính trên võng mạc. Các thuốc thay thế bao gồm chloroquine 250 mg uống lần/ngày và quinacrine 50 đến 100 mg uống một lần/ngày. (Xem thêm khuyến nghị về sàng lọc bệnh võng mạc do Chloroquine và Hydroxychloroquine). Hydroxychloroquine hiếm khi gây độc cơ vân hoặc cơ tim.

Methotrexate (15 đến 20 mg uống hoặc tiêm dưới da mỗi tuần một lần), azathioprine (2 mg/kg uống mỗi ngày một lần) hoặc mycophenolate mofetil (1 đến 1,5 gam uống hai lần mỗi ngày) có thể được thêm vào hydroxychloroquine ở những bệnh nhân mắc bệnh nhẹ đến không kiểm soát được bệnh từ nhẹ đến vừa phải, những người này nếu không sẽ là ứng cử viên cho một đợt điều trị bằng corticosteroid. Mục tiêu cuối cùng là duy trì sự thuyên giảm bệnh mà không cần dùng corticosteroid hoặc chỉ với liều thấp nhất có thể.

Điều trị bao gồm các phác đồ kiểm soát biểu hiện nặng cấp tính, sau đó là phác đồ duy trì. Corticosteroid là liệu pháp bậc một. Phối hợp của một corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch khác thường được sử dụng trong bệnh thận hoạt động nặng hoặc suy giảm chức năng hệ thần kinh trung ương.

Biến chứng này có bằng chứng rõ ràng nhất về hiệu quả điều trị là: Viêm thận lupus Viêm thận Lupus Viêm thận lupus là viêm cầu thận do lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Các biểu hiện lâm sàng bao gồm đái máu, protein niệu ngưỡng thận hư và tăng các sản phẩm của nitơ trong giai đoạn tiến triển... đọc thêm

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh
. Methylprednisolone 1 g bằng cách truyền tĩnh mạch chậm (1 giờ) trong 3 ngày thường là điều trị ban đầu, mặc dù bằng chứng thử nghiệm cho liệu pháp corticosteroid xung này còn thiếu. Sau đó, prednisone uống với liều 0,5 đến 1 mg/kg mỗi ngày một lần (thường là 40 đến 60 mg mỗi ngày một lần) được bắt đầu và liều lượng được điều chỉnh theo biểu hiện của SLE. Corticosteroid nên được giảm liều ngay khi bệnh cho phép, thường trong vòng 6 tháng, để hạn chế tác dụng bất lợi. Cyclophosphamide (xem bảng ) hoặc mycophenolate mofetil (3 g đường uống mỗi ngày, dưới dạng 2 liều) cũng được sử dụng để điều trị gây cảm ứng cùng với corticosteroid.

Cyclophosphamide sử dụng trong hơn 6 tháng không được khuyến khích vì độc tính tiềm ẩn, bao gồm tăng nguy cơ ung thư. Sau khi kiểm soát được bệnh, bệnh nhân được chuyển sang dùng mycophenolate mofetil (1 đến 1,5 g uống 2 lần/ngày) hoặc azathioprine (0,5 đến 1,5 mg/kg uống 2 lần/ngày) để duy trì. Phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ đang được cân nhắc sử dụng cyclophosphamide nên được thông báo về nguy cơ nhiễm độc tuyến sinh dục và được tư vấn về khả năng sinh sản để bảo vệ buồng trứng hoặc thu hoạch trứng khi có thể.

Bệnh lupus ban đỏ là gì-nguyên nhân của bệnh

Bệnh nhân có bệnh thận giai đoạn cuối có thể được chỉ định ghép thận, một liệu pháp thay thế chạy thận, với tỷ lệ thành công cao, đặc biệt nếu bệnh đã được thuyên giảm.

Cải thiện mức độ nặng của SLE thường đạt được sau 4 đến 12 tuần điều trị. Huyết khối hoặc tắc mạch não, mạch phổi hay mạch tạng thường cần phải điều tị bằng heparin ngắn ngày và điều trị kéo dài hơn với warfarin. Nếu chẩn đoán hội chứng chống phospholipid, liệu pháp suốt đời (thường là warfarin) thường được chỉ định. Chỉ số chuẩn hóa quốc tế mục tiêu ban đầu thường là 2 đến 3.

Bệnh ở giai đoạn mạn tính nên được điều trị bằng liều corticosteroid thấp nhất (ví dụ, prednisone uống ≤ 7,5 mg một lần mỗi ngày hoặc tương đương) và các thuốc khác giúp kiểm soát sự viêm (ví dụ, thuốc chống sốt rét, thuốc ức chế miễn dịch [mycophenolate mofetil hoặc azathioprine]) để duy trì sự thuyên giảm bệnh ( ). Việc điều trị nên được dựa trên các biểu hiện lâm sàng, mặc dù vậy cần theo dõi nồng độ kháng thể kháng dsDNA hoặc bổ thể, đặc biệt nếu các yếu tố này đã từng có liên quan với mức độ hoạt động của bệnh. Tuy nhiên, nồng độ kháng thể kháng dsDNA hoặc nồng độ bổ thể có thể không song song với các đợt cấp không có tổn thương thận. Các xét nghiệm máu và nước tiểu thích hợp khác có thể được chỉ định để đánh giá tổn thương ở các cơ quan cụ thể.

Nếu sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch kết hợp, bệnh nhân nên được điều trị dự phòng nhiễm trùng cơ hội, chẳng hạn như Pneumocystis jirovecii (xem ) và vắc-xin chống nhiễm trùng thông thường (ví dụ: viêm phổi liên cầu Tổng quan về Viêm phổi Viêm phổi là tình trạng viêm cấp tính của phổi do nhiễm trùng. Chẩn đoán ban đầu thường dựa trên chụp X-quang phổi và các dấu hiệu lâm sàng. Nguyên nhân, triệu chứng, điều trị, các biện pháp... đọc thêm , cúm Cúm Cúm là một bệnh nhiễm trùng hô hấp do vi rút gây sốt, sổ mũi, ho, đau đầu và mệt mỏi. Tỷ lệ tử vong có thể xảy ra trong các đợt dịch bộc phát theo mùa, đặc biệt là ở những bệnh nhân có nguy... đọc thêm , COVID-19 Vắc-xin phòng COVID-19 Vắc xin COVID-19 cung cấp sự bảo vệ chống lại COVID-19, căn bệnh do nhiễm vi rút SARS-CoV-2 gây ra. Tiêm vắc xin là chiến lược hiệu quả nhất để ngăn ngừa bệnh nặng và tử vong do nhiễm SARS-CoV-2... đọc thêm ).

Phụ nữ mang thai nên duy trì hydroxychloroquine trong suốt thai kỳ, và aspirin liều thấp cũng được khuyến cáo. Khi có biểu hiện lâm sàng của hội chứng kháng phospholipid, như có huyết khối trước đó, nên dùng liệu pháp chống đông máu với heparin trọng lượng phân tử thấp hoặc không phân đoạn. Nếu phụ nữ có thai có kháng thể kháng phospholipid dương tính và bị thai lưu hoặc sẩy thai ở tam cá nguyệt thứ nhất, có thể dự phòng bằng heparin trọng lượng phân tử thấp hoặc không phân đoạn trong suốt thai kỳ và 6 tuần sau sinh. Khi bệnh nhân có huyết thanh dương tính nhưng trước đó không có các biến chứng sản khoa hay huyết khối, các khuyến cáo dùng thuốc chống đông thường ít rõ ràng. Đồng quản lý bởi bác sĩ huyết học, bác sĩ sản khoa và bác sĩ thấp khớp nên được xem xét khi quản lý những bệnh nhân này.

Mycophenolate mofetil gây quái thai. Do tính gây quái thai này và các kết cục xấu đã biết liên quan đến SLE hoạt động trong thời kỳ mang thai, phụ nữ nên thụ thai lý tưởng sau khi bệnh đã thuyên giảm trong 6 tháng hoặc lâu hơn. Nếu bệnh nhân cần duy trì ức chế miễn dịch (ví dụ, điều trị duy trì liên tục đối với viêm thận lupus), mycophenolate mofetil thường được chuyển sang azathioprine ít nhất 6 tháng trước khi thụ thai.

  • 1. Alarcón GS, McGwin G, Bertoli AM, et al: Effect of hydroxychloroquine on the survival of patients with systemic lupus erythematosus: Data from LUMINA, a multiethnic US cohort (LUMINA L). Ann Rheum Dis 66(9):1168–1172, 2007. doi: 10.1136/ard.2006.068676
  • 2. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al: 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 78(6):736-745, 2019. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215089
  • 3. Furie R, Rovin BH, Houssiau F, et al: Two-year, randomized, controlled trial of belimumab in lupus nephritis. N Engl J Med 383(12):1117-1128, 2020. doi:10.1056/NEJMoa2001180
  • 4. Rovin BH, Teng YKO, Ginzler EM, et al: Efficacy and safety of voclosporin versus placebo for lupus nephritis (AURORA 1): a double-blind, randomised, multicentre, placebo-controlled, phase 3 trial.Lancet 397(10289):2070-2080, 2021. doi:10.1016/S0140-6736(21)00578-X. Erratum in: Lancet 397(10289):2048, 2021.
  • 5. Bajema IM, Wilhelmus S, Alpers CE, et al. Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices. Kidney Int 93(4):789-796, 2018. doi:10.1016/j.kint.2017.11.023
  • 6. Morand EF, Furie R, Tanaka Y, et al: Trial of anifrolumab in active systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 382(3):211-221, 2020. doi:10.1056/NEJMoa1912196
  • Các biểu hiện ở khớp và da là điển hình trong SLE, nhưng rối loạn này có thể ảnh hưởng đến các hệ cơ quan khác nhau, chẳng hạn như da, tim và phổi, mô bạch huyết, thận và hệ tiêu hóa, huyết học, sinh sản và thần kinh.
  • Tiêu chuẩn của Liên minh châu Âu về chống thấp khớp/Hội thấp khớp học Hoa Kỳ (EULAR/ACR) có thể được sử dụng để xác định chẩn đoán SLE.
  • Trong số các xét nghiệm, sử dụng ANA có độ nhạy cao để sàng lọc, nhưng sử dụng các kháng thể đặc hiệu hơn (ví dụ anti-dsDNA, anti-Sm) để xác định chẩn đoán.
  • Đánh giá tổn thương thận ở tất cả các bệnh nhân.
  • Điều trị tất cả các bệnh nhân bằng hydroxychloroquine và, đối với bệnh nhẹ, dùng NSAID nếu cần.
  • Sử dụng corticosteroid cho SLE mức độ hoạt động vừa hoặc nặng và dùng thuốc ức chế miễn dịch cho viêm thận lupus hoạt động, lupus trung ương, biểu hiện da không đáp ứng với hydroxychloroquine, xuất huyết phế nang lan tỏa, viêm mạch, viêm thanh mạc tái phát, hoặc tổn thương tim.
  • Sử dụng corticosteroid ở liều thấp nhất có thể và các thuốc khác kiểm soát viêm để duy trì lui bệnh.

Sau đây là các tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.

DLE, đôi khi còn được gọi là lupus đỏ da mạn tính, có các thay đổi ở da như là một triệu chứng của lupus nhưng không có tổn thương hệ thống khác. Các tổn thương da bắt đầu như những mảng hồng ban và tiến triển thành các sẹo teo da. Tổn thương tập trung thành từng mảng ở những vùng da tiếp xúc với ánh sáng như mặt, da đầu và tai. Nếu không điều trị, tổn thương lan rộng và phát triển tới vùng trung tâm thân mình gây teo da và sẹo. Có thể có rụng tóc lan tỏa. Tổn thương niêm mạc có thể nổi bật, đặc biệt là trong miệng. Đôi khi các tổn thương có thể phì đại và có thể giống với lichen phẳng (gọi là lupus khổng lồ).

Điều trị sớm DLE có thể ngăn ngừa tổn thương teo da vĩnh viễn. Nên hạn chế tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hoặc tia cực tím (ví dụ sử dụng kem chống nắng mạnh khi ở ngoài trời).

Bôi thuốc corticosteroid dạng mỡ tại chỗ (đặc biệt đối với da khô) hoặc kem (ít dầu nhờn hơn so với thuốc mỡ) từ 3 tới 4 lần một ngày (ví dụ triamcinolone acetonide 0,1 hoặc 0,5%, fluocinolone 0,025 hoặc 0,2%, flurandrenolit 0,05%, betamethasone valerate 0,1% và đặc biệt là betamethasone dipropionate 0,05%) thường gây ra các tổn thương nhỏ trên da; không nên dùng các thuốc này quá nhiều ở mặt (vì có thể gây teo da). Các vết thương dai dẳng có thể được phủ bằng băng nhựa tráng với flurandrenolit.

Ngoài ra, có thể tiêm trong da triamcinolone acetonide 0,1% tác dụng kéo dài (< 0,1 mL/một vị trí) có thể giải quyết các tổn thương, nhưng teo da thứ phát thường xảy ra. Thuốc chống sốt rét (ví dụ, hydroxychloroquine 5 mg/kg uống một lần/ngày hoặc 2,5 mg/kg uống 2 lần/ngày) là liệu pháp bậc một có hiệu quả điều trị, bao gồm các tổn thương ở mặt.

Nếu liệu pháp bậc một thất bại, phác đồ phối hợp thuốc với hydroxychloroquine 200 mg/ngày với quinacrine 50 đến 100 mg uống một lần/ngày hoặc sử dụng hydroxychloroqiune phối hợp với methotrexat, mycophenolate mofetil và azathioprine.

Bệnh nhân mắc chứng SCLE có các ban tái phát nhiều lần. Ban vòng hoặc dạng vảy (tổn thương dạng vẩy nến) có thể xuất hiện ở mặt, cánh tay và thân mình. Các tổn thương thường nhạy cảm với ánh sáng và có thể giảm sắc tố nhưng ít khi để lại sẹo. SCLE có thể là do thuốc gây ra, ví dụ, được kích hoạt bởi thuốc chống tăng huyết áp (ví dụ thuốc lợi tiểu, thuốc chẹn kênh canxi, thuốc chẹn beta), thuốc ức chế bơm proton (ví dụ, omeprazole, pantoprazole, yếu tố hoại tử khối u (TNF), và thuốc chống nấm (ví dụ, terbinafine).

Bệnh lupus ban đỏ nguyên nhân do đâu?

Nguyên nhân gây bệnh lupus ban đỏ xuất phát từ rối loạn miễn dịch bên trong cơ thể, khiến các tế bào khỏe mạnh bị tấn công và tổn thương. Điều trị bệnh chủ yếu bằng thuốc ức chế miễn dịch và điều trị triệu chứng hỗ trợ, đa phần bệnh nhân giai đoạn sớm sẽ phục hồi và kiểm soát bệnh.

Làm sao để tránh bệnh lupus ban đỏ?

Các biện pháp phòng ngừa bệnh Lupus ban đỏ.

Hạn chế tiếp xúc cơ thể với ánh nắng mặt trời, sử dụng kem chống nắng hằng ngày, mặc quần áo dài tay, đeo khăn và mũ để che chắn khi ra ngoài..

Có lối sống sinh hoạt hằng ngày lành mạnh, khỏe khoắn..

Tiêm vắc xin định kỳ để tăng cường hệ thống miễn dịch..

Bệnh lupus ban đỏ cơ triệu chứng gì?

3.1. Phát ban ở mặt. Triệu chứng rõ rệt và dễ nhận biết nhất chính là vết ban hình dạng con bướm vị trí mũi và má. ... .

3.2. Sốt kéo dài. ... .

3.3. Da nổi phát ban khi ra ngoài trời. ... .

3.4. Đau khớp. ... .

3.5. Rụng tóc. ... .

3.6. Tê ngón tay, ngón chân. ... .

3.7. Đau ngực. ... .

3.8. Chấm đỏ trên da..

Lupus ban đỏ là bệnh gì cơ nguy hiểm không?

Bệnh lupus ban đỏ là một bệnh lý tự miễn, gây viêm và tổn hại nhiều cơ quan trên cơ thể như da, thận, tim, phổi, các khớp, các tế bào máu và não. Thậm chí, lupus ban đỏ còn làm tăng nguy cơ sảy thai và thai chết lưu ở phụ nữ mang thai.